小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。小儿无脾综合征是怎么回事?
在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。
1.持续发绀,患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。2.心血管异常的症状与体征,年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。3.无脾,腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。4.免疫功能差,抵抗力低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。5.多发性畸形。除无脾和心血管畸形外,常有胃肠转位等异常。
该病征尚无可靠的疗法。1.该病不宜做心脏外科手术的治疗,因为治疗效果并不理想。2.积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
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