急进性肾小球肾炎(RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿蛋白尿迅速发展为少尿或无尿,直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。本病多发生于年长儿童,男孩多于女孩,临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速,病情危重预后恶劣。这组疾病发病率较低危险性大,及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后。小儿急进性肾小球肾炎怎么回事?
有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎。如继发于过敏性紫癜系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患儿。本病有多种病因。一般分为继发性急进性肾炎和原发性急进性肾炎。
病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患儿有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。本病患儿有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升,故本病与病毒感染的关系尚待进一步观察。此外少数急进性肾炎患儿有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病,个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
常见症状:发烧、高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿、精神萎靡、呕吐、乏力、鼻出1.起病与前驱症状,部分患儿有前驱病史,表现为病前2~3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。2.急性肾炎表现,起病初期与急性肾小球肾炎类似,表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等,但2~3周后上述症状不仅不能缓解,反而加剧出现持续性少尿,严重高血压及循环充血。3.肾功能进行性减退,肾功能在2~3个月内进行性降低。并出现尿毒症及酸中毒的表现:如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
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