获得性血友病)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确、治疗及时,会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。获得性血友病难治么?跟大家说说
出血的治疗 AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU,或输注人FⅧ制品无效,可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品(图1)。
DDAVP:作用机制:提高FⅧ:C,内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合,导致cAMP增高 诱导vWF从内皮细胞中释放,增加血浆vWF水平 抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体 剂量:0.3g/kg,静脉注射 DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时,可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法,如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
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