肝性卟啉病的检查项目有哪些?

发布时间:2023-02-01 09:32:42      热度:7336

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肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AIP)。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛呕吐便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。给大家分享下我的经验。

肝性卟啉病的检查项目有哪些?

实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞h)。

诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。

出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。

注意事项

1.减少皮肤损害避免阳光照射和创伤,穿防护衣。2.尽量避免诱因如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒以及等。3.谨慎用药患者应严格谨慎使用巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素,以防诱发或加重本病。

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