颅咽管瘤曾有过许多名称:拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,小儿颅咽管瘤的危害有哪些?接下来跟大家分享下我的看法。
颅咽管瘤有两种病理类型:牙釉质型颅咽管瘤和鳞状上皮乳头型颅咽管瘤。牙釉质型颅咽管瘤是恶性肿瘤,即肿瘤会复发,儿童颅咽管瘤几乎全部是此类型。而鳞状上皮乳头型颅咽管瘤是良性肿瘤,不会恶变,肿瘤全切除后不会复发,成人颅咽管瘤有50%是此类型,另50%为牙釉质型颅咽管瘤。
颅咽管瘤生长在鞍区,主要压迫视神经,可导致视力下降,严重会导致失明。 颅咽管瘤长大会破坏鞍区下丘脑,导致病人内分泌功能损害,内分泌激素下降。病人内分泌激素下降的主要表现有: 小儿患者身高矮小,第二性征不发育,比如外生殖器不发育、无月经等;成人性欲下降。儿童和成人都会出现喝水多和尿多、怕冷等症状。
儿童颅咽管瘤生长发育肯定受到影响,如身高和第二性征,但病儿的智力发育一般不受影响,可正常上学。小孩身高明显低于同龄儿童。男孩外生殖器极小,到青春期也不发育;女孩到青春期无月经。由于第二性征发育受到损害,可导致病儿成年后无法生育。
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