卓艾综合征;胃泌素瘤,促胃液素瘤) 是一种由胰腺或十二指肠的产胃泌素肿瘤引起的以明显的高胃泌素血症,高酸分泌和消化性溃疡为特征的综合征。卓艾综合症有何症状?跟大家分享一下我的看法。
典型的临床表现是侵袭性的消化性溃疡素质,伴有发生在非典型部位(高达25%是位于十二指肠球部以下)的溃疡或发生于在被认为是良性消化性溃疡手术后。
在25%~40%的病例中症状可能是腹泻.穿孔,出血和梗阻,这些并发症可能频繁出现,而且危及生命.但50%以上患者的临床表现,X线和内镜所见很难与普通的消化性溃疡鉴别.况且Zollinger-Ellison溃疡可能与普通的消化性溃疡病一样会扩大和缩小,多达25%的Zollinger-Ellison综合征患者在诊断时可能并无溃疡.所以在任何一次消化性溃疡手术之前都应进行血清胃泌素的测定。
对具有相应的临床症状,X线可见十二指肠或球后溃疡并伴有大面积水肿性胃和十二指肠皱襞及胃内大量潴留液,基础胃酸分泌率过高(非手术患者>10mmol/h)或以往做过手术的患者达5mmol/h使用最大刺激剂量的组胺,氨乙吡唑或五肽胃泌素后所分泌的胃酸量>60%)的患者,应疑及Zollinger-Ellison综合征.
如上述治疗失败,可能需要施行全胃切除术,尽管很少出现营养缺陷性并发症,但患者需要用维生素B12每月100g肌注,并每天补充铁和钙.在有转移的患者中,用链佐星和阿霉素进行针对胰岛细胞肿瘤的化疗,可以缩小肿瘤体积(在50%~60%患者中)和降低血清胃泌素的浓度,是奥美拉唑或全胃切除术的有效的辅助治疗.对有转移的患者,化疗无效。
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